MAKALAH SINDROM ELLISON ZOHLINGER

BAB I
PENDAHULUAN

A. Latar Belakang
Sindrom dalam ilmu kedokteran dan psikologi, adalah kumpulan dari beberapa ciri-ciri klinis, tanda-tanda, simtoma, fenomena, atau karakter yang sering muncul bersamaan. Kumpulan ini dapat meyakinkan dokter dalam menegakkan diagnosa. Istilah sindrom dapat digunakan hanya untuk menggambarkan berbagai karakter dan gejala, bukan diagnosa. Namun kadang-kadang, beberapa sindrom dijadikan nama penyakit, seperti Sindrom Down.
Kata sindrom berasal dari bahasa Yunani yang berarti "berlari bersama", seperti yang terjadi pada kumpulan tanda tersebut. Istilah ini sering digunakan untuk merujuk kumpulan tanda klinik yang masih belum diketahui penyebab. Banyak sindrom yang dinamakan sesuai dengan dokter yang dianggap menemukan tanda-tanda itu pertama kali. Selain itu dapat juga diambil dari nama lokasi, sejarah, dan lainnya.
Salah satunya adalah sindrom Ellison-Zohlinger. Sindrom Ellison-Zohlinger adalah Suatu kondisi langka/jarang yang memiliki ciri tukak lambung (peptic ulcers) yang sulit disembuhkan (refractory) dengan terapi medis konvensional.
Sindrom Zollinger-Ellison termasuk kasus yang jarang. Di Amerika Serikat, kurang dari 1% borok di usus 12 jari (duodenum) dihasilkan dari sindrom Zollinger-Ellison. Penyakit ini bisa terjadi kapan saja, namun usia rata-rata diagnosis adalah 50 tahun.
Terapi untuk sindrom Zollinger-Ellison sebaian besar terdiri dari obat-obatan untuk mengurangi asam dan menyembuhkan bisul. Operasi untuk mengangkat tumor mungkin menjadi opsi untuk pasien sindrom Zollinger-Ellison.







BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi
ZES adalah suatukondisi langka/jarang yang memiliki ciri tukak lambung (peptic ulcers) yang sulit disembuhkan (refractory) dengan terapi medis konvensional.1
Sindrom Zollinger-Ellison adalah kondisi kompleks di mana terdapat satu atau lebih bentuk tumor di pankreas atau di bagian atas usus 12 jari (duodenum). Tumor-tumor ini menghasilkan hormon dalam jumlah besar yang menyebabkan produksi asam yang lerlebihan pada lambung. Asam yang berlebihan ini akan menuntun pada terjadinya bisul di perut.
Sindrom Zollinger-Ellison termasuk kasus yang jarang. Di Amerika Serikat, kurang dari 1% borok di usus 12 jari (duodenum) dihasilkan dari sindrom Zollinger-Ellison. Penyakit ini bisa terjadi kapan saja, namun usia rata-rata diagnosis adalah 50 tahun. Terapi untuk sindrom Zollinger-Ellison sebaian besar terdiri dari obat-obatan untuk mengurangi asam dan menyembuhkan bisul. Operasi untuk mengangkat tumor mungkin menjadi opsi untuk pasien sindrom Zollinger-Ellison.2

B. Gejala
Terapi untuk sindrom Zollinger-Ellison sebaian besar terdiri dari obat-obatan untuk mengurangi asam dan menyembuhkan bisul. Operasi untuk mengangkat tumor mungkin menjadi opsi untuk pasien sindrom Zollinger-Ellison.1
Sindrom Zollinger-Ellison menyebabkan tanda-tanda dan gejala-gejala serupa dengan mereka yang menderita bisul di perut, antara lain:
• Terbakar, nyeri, rasa sakit atau tidak nyaman di perut bagian atas
• Diare
• Rasa panas terbakar (heartburn)
• Mual dan muntah
• Merasa lemah
• Pendarahan di sistem saluran cerna
• Penurunan berat badan

C. Etiologi
Penyebab pasti sindrom Zollinger-Ellison masih tidak diketahui. Namun rangkaian kejadian pada sindrom Zollinger-Ellison jelas. Sindrom dimulai saat tumor (gastrinoma) atau bentuk tumor berada di pankreas atau usus 12 jari.
Pankreas terletak di belakang dan bawah perut . Organ ini memproduksi enzim yang penting untuk mencerna makanan. Pankreas juga menghasilkan sejumlah hormon, seperti insulin dan glucagon, yang berfungsi mengatur kadar gula darah, demikian juga hormon perut gastrin, yang mengendalikan produksi asam lambung. Usus 12 jari, bagian lebih atas dari usus kecil, dimulai di bagian bawah akhir perut. Pada duodenum, produksi dari pankreas, hati dan empedu akan bercampur. Saat inilah pencernaan makanan mencapai puncaknya.3
Tumor yang terjadi pada sindrom Zollinger-Ellison akan membuat sel mengeluarkan enzim gastrin dalam jumlah amat banyak, yang akan menyebabkan lambung memproduksi terlalu banyak asam. Asam yang berlebihan ini menuntun pada terjadinya bisul perut dan kadang-kadang diare.
Selain menyebabkan produksi asam berlebih, tumor mungkin akan bersifat ganas (malignan). Tumor itu sendiri tumbuh lambat, namun kanker (ganas) dapat menyebar ke mana saja, umumnya di dekat kelenjar getah bening atau hati.

D. Faktor Resiko
Sindrom Zollinger-Ellison bisa dikaitkan dengan penyakit lain yang disebut multiple endocrine neoplasia, type 1 (MEN 1). Orang dengan MEN 1 memiliki tumor majemuk di sistem endokrin selain tumor pankreas. Pasien ini juga memiliki tumor di kelenjar paratiroid dan mungkin juga di kelenjar pituitari. Sekira 25% orang yang mengidap gastrinoma memiliki sejumlah tumor tersebut sebagai bagian MEN 1.3


E. Diagnosis
Selain mengkaji sejarah medis pasien dan menanyakan sejumlah tanda dan gejala, dokter kemungkinan akan melakukan sejumlah prosedur diagnosis berikut ini:
1) Tes darah. Sampel darah pasien dianalisis di laboratorium untuk melihat apakah terjadi peningkatan level gastrin di dalam darah. Peningkatan level gastrin bisa mengindikasikan tumor di pancreas atau duodenum. Tes ini harus dilakukan dalam kondisi perut kosong, jadi sebelumnya harus berpuasa. Pasien juga diminta menghentikan konsumsi obat pengurang asam untuk mendapatkan pengukuran yang akurat terhadap level gastrin. Selain itu karena level gastrin berfluktuasi, tes ini tampaknya harsu diulang minimal tiga kali. Peningkatan gastrin juga bisa terjadi jika perut tidak menghasilkan asam. Hal ini bisa terjadi jika pasien mengalami peradangan kronis di lambung atau sebelumnya mengalami operasi di perut. Kondisi ini kerap dikelirukan dengan Zollinger-Ellison sebab level gastrin bisa amat tinggi. Dokter akan melakukan uji keasaman perut untuk mengklarifikasi kondisi mana yang meningkatkan level gastrin. Jika lambung tiidak asam, maka itu bukanlah Zollinger-Ellison. Jika lambung memproduksi asam, dokter akan melakukan tes simulasi sekretin. Untuk tes ini, dokter akan mengukur kadar gastrin dan kemudian menginjeksi pasien dengan hormone sekretin. Pengukuran kadar gastrin yang lain kemudian dilakukan. Jika pasien menderita Zollinger-Ellison, level gastrin akan lebih meningkat lagi.
2) Upper gastrointestinal endoscopy. Setelah diberi obat penenang, dokter akan menyisipkan instrumen yang tipis namun fleksibel dengan cahaya dan kamera video (endoskopi) di bawah kerongkongan dank e dalam perut dan duodenum untuk mengamati bisul. Melalui endoskopi, dokter akan mengambil sampel jaringan (biopsy) dari duodenum untuk uji laboratorium guna membantu mendeteksi hadirnya tumor yang memproduksi gastrin. Untuk persiapan tes ini, dokter meminta pasien tidak mengonsumsi apapun setelah malam hari sebelum tes.
3) Imaging studies. Dalam upaya menentukan letak pasti tumor, dokter akan menggunakan teknik pencitraan seperti scan nuklir, yang menggunakan penjejak radioaktif untuk membantu menemukan lokasi tumor, yaitu computerized tomography (CT), ultrasound imaging, atau magnetic resonance imaging (MRI).
4) Endoscopic ultrasound. Pada prosedur ini, dokter memeriksa lambung dan duodenum dengan endoskopi yang disesuaikan dengan penyelidikan ultrasound. Alat ini mampu mendekatkan gambar dari system saluran cerna, membuatnya lebih mudah untuk mengenali titik tumor. Dimungkinkan juga untuk mengambil sampel jaringan melalui endoskopi. Pasien harus berpuasa setelah lewat tengah malam sebelum tes dilakukan, dan akan diberi obat penenang selama tes.2

F. Pemeriksaan Laboratorium
1) Fasting serum gastrin merupakan tes screening tunggal yang terbaik.
2) Tes gastric acid secretoryGastric pH kurang dari 2.0 pada volume lambung (a large gastric volume), yakni di atas 140 mL lebih dari 1 jam pada pasien tanpa prior gastric acid-reducing surgery merupakan pertanda suggestive ZES.
3) Tes provocativeTes secretin stimulation menggunakan 2-U/kg bolus secretin secara intravena setelah puasa semalam (overnight fast), dan kadar serum gastrin diukur pada menit ke: 0, 2, 5, 10, dan 15. Peningkatan serum gastrin lebih dari 200 pg/mL merupakan diagnostik pasti ZES.
4) Kenaikan kadar kalsium serum merupakan langkah awal untuk penelitian keberadaan MEN 1 syndrome.3

G. Terapi
1) Obat-obatan Golongan Proton pump inhibitors. Kerjanya adalah menghambat sekresi asam lambung melalui rintangan (inhibition) sistem enzim H+/K+/ATP-ase di sel-sel parietal gaster. Juga mengurangi hipersekresi asam lambung. Contohnya: Lansoprazole, omeprazole, pantoprazole, esomeprazole magnesium, rabeprazole sodium.
2) Obat-obatan Golongan Somatostatin Analogues . Kerjanya adalah menghambat sekresi GH, dengan demikian memicu penurunan sekresi chloride, sodium absorption, dan penurunan kehilangan cairan. Golongan ini digunakan untuk merawat secretory diarrhea pada Zollinger-Ellison syndrome (ZES). Misalnya: Octreotide.4

H. Komplikasi
1. Perforasi perut (abdominal perforation) secondary to ulceration (biasanya duodenum dan jejunum).
2. Penyempitan kerongkongan (esophageal stricture), dengan reflux.
3. Obstruction
4. Perdarahan saluran pencernaan (gastrointestinal bleeding).
5. Kanker lambung (gastric carcinoids), terutama pada pasien dengan MEN 1.
Dengan PPIs (Proton pump inhibitors) yang efektif pada sebagian besar pasien, maka komplikasi yang berhubungan dengan asam (acid-related complications) kini telah berkurang.5
Diagnosis Banding
1) Diarrhea
2) Esophagitis
3) Gastroesophageal Reflux
4) Gastrointestinal Bleeding
5) Gastrointestinal Neoplasms
6) Helicobacter Pylori Infection
7) Malabsorption Syndromes
8) Multiple Endocrine Neoplasia
9) Peptic Ulcer Disease
Problem lainnya yang perlu dipertimbangkan
1) Hypochlorhydria karena chronic atrophic gastritis
2) Penggunaan PPIs yang lama
3) Gastric outlet obstruction






BAB III
PENUTUP

A. Kesimpulan
Sindrom Ellison-Zohlinger adalah Suatu kondisi langka/jarang yang memiliki ciri tukak lambung (peptic ulcers) yang sulit disembuhkan (refractory) dengan terapi medis konvensional. Terapi untuk sindrom Zollinger-Ellison sebaian besar terdiri dari obat-obatan untuk mengurangi asam dan menyembuhkan bisul. Operasi untuk mengangkat tumor mungkin menjadi opsi untuk pasien sindrom Zollinger-Ellison. Sindrom Zollinger-Ellison bisa dikaitkan dengan penyakit lain yang disebut multiple endocrine neoplasia, type 1 (MEN 1). Orang dengan MEN 1 memiliki tumor majemuk di sistem endokrin selain tumor pankreas.


















DAFTAR PUSTAKA

1. Kahn, SA: Zollinger-Ellison Syndrome. Emedicine September 18, 2006. Cited from: http://www.emedicine.com/ped/TOPIC2472.HTM
2. Roy PK: Zollinger-Ellison Syndrome. Emedicine July 5, 2006. Cited from: http://www.emedicine.com/med/TOPIC2437.HTM
3. Alexakis N, Neoptolemos JP. Pancreatic neuroendocrine tumours. Best Pract Res Clin Gastroenterol. 2008;22(1):183-205.
4. Mortellaro VE, Hochwald SN, McGuigan JE, et al. Long-term results of a selective surgical approach to management of Zollinger-Ellison syndrome in patients with MEN-1. Am Surg. Aug 2009;75(8):730-3.
5. Azimuddin K, Chamberlain RS. The surgical management of pancreatic neuroendocrine tumors. Surg Clin North Am. Jun 2001;81(3):511-25.